La Enfermedad
La Adrenoleucodistrofia es una enfermedad hereditaria que sólo la padecen los varones y sólo las transmiten las mujeres. Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de la corteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal), con pérdida de la cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) de un tipo de fibras nerviosas del cerebro. Se hereda como un rasgo genético ligado al cromosoma X, también conocida como Enfermedad de Schilder, comienza en la infancia o en la adolescencia y en ésta el cuadro degenerativo neurológico evoluciona hasta una demencia grave, con deterioro de la visión, la audición, el habla y la marcha, falleciendo precozmente.
El caso de Abraham
Todas las personas necesitamos ingerir ácidos grasos, pero hay una enzima de la que Abraham carece que hace que esos ácidos grasos no se acumulen en el cerebro (destruyéndolo si se acumulan los revestimientos de las neuronas) que son como los plásticos que envuelven los cables de la luz, dejando a las neuronas sin protección y, por tanto, sin funcionalidad. Los cables pelados no hacen contacto, o lo hacen pobremente, y a las neuronas les pasa igual, no hacen contacto y se van perdiendo capacidades. Todo ello hará que poco a poco Abraham sufra las siguientes consecuencias: aparición de síntomas neurodegenerativos, ceguera, sordera, epilepsia catastrófica, coma vegetativo y, finalmente, la muerte. Todo esto a lo largo del periodo de dos años, pues no es más tiempo el que le dan los médicos.
Impacto de la enfermedad
La enfermedad de Abraham es una gran desconocidad, aunque se empieza a hablar de ella en 1923. Todos los intentos de trasplante en España han tenido como consecuencia resultado de muerte. Estamos en “ELA España”, la Asociación contra las Leucodistrofias, con sede en Madrid. Si Abraham no recibe pronto un trasplante de médula ósea todo cambiará a peor. Ahora la enfermedad sigue haciendo mella en su cerebro, y comiendo mielina, el forro de las neuronas, y es un día menos de vida para Abraham. El único camino es el trasplante, y el otro sentarse a esperar la muerte de Abraham, ciego, sordo, epiléptico y en coma, y en dos años la muerte de forma inevitable.
La enfermedad más allá
Existe una película, rodada en 1992, llamada “El Aceite de Lorenzo” (título original: “Lorenzo’s Oil”) que refleja, aunque a modo light, la enfermedad de Abraham. Aquí tenéis un extracto:
http://www.youtube.com/watch?v=7LdI_ak5I0I
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